Каролиова болест: симптоми и лечење

Каролиова болест је веома сложен функционални поремећај јетре, дијагностиковање и лечење које изазива озбиљне тешкоће за докторе.

Која је болест?

Каролиова болест је ретка конгенитална патологијаЈетра, узрокована експанзијом жучних канала, налази се унутар овог органа. Одликује га чињеница да је поремећено нормално кретање жучи, његов стаз и везивање инфективног процеса. Често се ова болест јавља код мушкараца и почиње са детињством или адолесценцијом. Проток патолошког процеса директно зависи од броја и обима оштећења канала унутар јетре.

Облици болести

За данас, само-класификацијуКаролина болест у медицини је одсутна. Међутим, упркос овоме, постоје два различита облика ове болести. Први облик карактерише кршење пролазности жучних канала, праћено стварањем камена.

Други облик је повезан са урођеном фиброзом јетре. У овом случају, постоји мали проширење канала и формирање камена је могуће, мада понекад може десити у каснијим фазама болести.

Дилатирани жучни канали могу бити повезани са цистичним подручјима јетре, а истовремено се у цист лумену визуализују септа и затезање зида.

Узроци

Каролиова болест се односи на урођенеболести које произлазе због аутозомно рецесивни облик наслеђивања. Ако имате блиске рођаке са сличним патологије, након рођења детета одмах треба да спроведе свеобухватну преглед, јер постоји већа шанса за преношење наследних болести.

У неким случајевима, и други патолошки поремећаји јетре такође се придружују овој болести, што значајно компликује третман.

Главни симптоми

Симптоми карилове болести могу се манифестовати апсолутно у било којој доби код деце и младих. Главни знаци болести су:

• абдоминални бол;
• грозница;
• лагана иктера коже;
• проширење јетре током палпације.

Изражене клиничке манифестације болестичесто повезана с потезом запаљеног процеса. Генерално, Цароли-ова болест се дијагностицира код мушке деце. Када се погоршава, дошло је до оштрог повећања нивоа билирубина и леукоцита у крви.

Спровођење дијагностике

Упркос чињеници да су симптоми болестиприлично изражен, али је и карактеристичан за многе друге поремећаје јетре. Прецизно дијагнозирати и одредити могу Цароли болест на ултразвучном и ЦТ скенеру. Рачунарска томографија се сматра једним од најинтензивних метода испитивања, јер је могуће довољно узети у обзир сва постојећа кршења норме. Поред тога, може се захтевати ендоскопска холангиографија за дијагнозу.

Функционални тестови јетре у целинидуго се уопште не мења, међутим, са прогресијом болести и продуженим инфламацијом у биокемијској анализи крви, могу се открити сви знаци холестазе.

С обзиром на то да пацијенти имају ризик од холангиокарцинома, серолошки прегледи такође треба обавити за присуство маркера рака.

Карактеристике третмана

У присуству Каролиове болести клиничкипрепоруке треба поштовати без сумње, јер ова патологија има прогресивну природу. Лечење подразумева употребу антибиотика широког спектра, као и увођење урсодеоксихолне киселине ради спречавања стварања камена.

Поред тога, третман обухвата:

• употреба аналгетика;
• литолиза камења;
• дренажа жучних канала.

Када се придружите холангитису или другим компликацијамаГнојива природа терапије се не разликује од лечења бактеријског холангитиса. Веома је важно елиминисати гнојни садржај и у том случају се врши пречишћавање жучних канала, а користе се антибактеријски лекови који помажу у уклањању инфекције.

Операција се врши само у случају честихегзацербације или ако је употреба конзервативних метода неефикасна. Обим хируршке интервенције може се значајно разликовати. Могу се уклонити само камени или жучни канали.

У случају јаке експанзије билијарапролаза и стагнације жучи, хирург може извршити уклањање једног режња јетре. У посебно тешким случајевима, у присуству отказивања јетре или знакова дегенерације у малигни тумор, препоручује се трансплантација јетре из блиског рођака.

Да бисте добили најбоље резултатенеки лекари препоручују да се трансплантација јетре врши чак и у одсуству тешких симптома у почетним стадијумима болести. Међутим, често је присуство инфекције контраиндикација за трансплантацију. Стопа преживљавања пацијената након трансплантације са урођеном фиброзом, код кога је запаљење билијарног тракта додатно дијагностиковано током трансплантације, је довољно ниско.

Прогноза ове болести је прилично неповољна, јер рецидива може доћи током неколико година. Међутим, веома ретко води до смрти пацијента.

Каролов синдром

Царолиова болест се често комбинујеконгенитална фиброза јетре, што резултира Царолиним синдромом. Обе ове патологије настају као последица скоро идентичних повреда формирања жучних канала у ткивима јетре на нивоу ембрионалног развоја. Синдром је наследен од блиског сродника и манифестује се болом у стомаку, као и крварење из увећаних вена једњака. Новорођенчад може имати комбинацију главних симптома конгениталне фиброзе јетре, Царолијеве болести и поликистичке болести бубрега.

Ова болест се односи на урођену цистужучних канала, али је ретка и углавном код људи млађих од 30 година. У првих неколико година патологија се одвија готово асимптоматски, све док ширење жучних канала проузрокује стагнацију жучи, што ће створити све услове за настанак камења и инфекције. Ако се примећује жутица заједно са преосталим знацима, то указује на присуство холангитиса.

Постоји углавном лијечена лезија јетре, али у неким случајевима може бити билатерална.

У неким случајевима оштећење јетре је толико озбиљно да може утицати на друге органе. Једна од компликација може се сматрати појавом бубрежне инсуфицијенције.

</ п>